发病机制
发病机制:
1.泡膜细胞瘤
(1)大体检查:肿瘤多为单侧,双侧少见。直径1~30cm,平均直径8cm左右。圆形或卵圆形,外表常隆起,呈浅表分叶状。肿瘤实性,质硬或韧。切面实性,可有不同程度的囊腔,偶可见出血灶。黄色、杏黄色斑点或区域被灰白纤维组织分割是其特点,可有灶性或弥漫性水肿。
(2)显微镜下检查:
①肿瘤细胞特征:瘤细胞圆形或短梭形;细胞核圆或卵圆;胞质丰富,均匀或有空泡形成,界限不清。HE染色浅淡,脂肪染色阳性,可见丰富的脂滴。网织纤维染色可见嗜银纤维包绕于每个细胞,这是与颗粒细胞瘤常用的组织化学鉴别方法。
②肿瘤细胞组织排列形态:瘤细胞排列成束,互相交叉,细胞束呈螺纹状或相互吻合的小梁状,这种穿插排列的细胞束间由纤维结缔组织间质分隔,并常见玻璃样变(图1)。
2.黄素化泡膜细胞瘤 系指泡膜细胞瘤的细胞出现黄素化,此时瘤细胞大,呈多角形或圆形,富含脂质。这种黄素化的细胞常灶性分布在泡膜细胞瘤内。纤维间质常见明显的、大片玻璃样变。
3.含Leydig细胞的泡膜纤维瘤 当瘤内有散在或成堆的似睾丸间质细胞的细胞时,若能找到Reinke类晶体,则称其为含Leydig细胞的泡膜细胞瘤。
4.恶性泡膜细胞瘤 罕见,仅有个案报道。瘤细胞密集,
肉瘤样、上皮样或异形性。细胞核大、异形、核分裂多[(30~40)/10HPFs],并可见病理性核分裂象。临床上可出现肿瘤播散和转移。有些作者认为仅从以上形态学表现尚不足以诊断恶性,还需肿瘤具备功能方可诊断。目前由于病例少,关于恶性泡膜细胞瘤的诊断标准尚未统一。
临床表现
临床表现:
1.症状和体征
(1)雌激素增高:由于肿瘤分泌雌激素,子宫内膜作为靶器官,往往可以引起增生性病变或癌变。临床常见阴道不规则出血、
月经过多、
闭经、
绝经后出血等症状。Normura等(2001)报道1例泡膜细胞瘤合并子宫腺
肉瘤。
(2)男性化表现:约有2%的病例有男性化表现,血中睾酮可以升高。主要在泡膜细胞瘤出现黄素化、囊性变时发生。临床上患者出现多毛、痤疮、声音低哑、阴蒂增大、乳房萎缩、雌激素水平低落等一系列症状,肿瘤切除后上述症状逐渐改善及消失。
(3)腹部不适、
腹胀偶有肿瘤扭转,可出现急性
腹痛。因患泡膜细胞瘤的年轻患者少,故合并妊娠的报道甚少,但是当合并妊娠时肿瘤容易发生破裂。Takemori等(2000)报道1例泡膜细胞瘤合并
腹水的患者,血浆CA125亦增高。
治疗
治疗:泡膜细胞瘤患者子宫内膜因受雌激素的刺激,常出现不同程度的增生性病变,甚至子宫内膜癌,所以子宫病变的处理亦应在治疗中加以考虑。
若无子宫病变时,对于青春期及未生育的妇女一般行患侧附件切除。即使本组病人子宫内膜有增生性病变甚至不典型增生,亦可仅行患侧附件切除。术后可行内分泌治疗并定期诊刮,争取在严密监护下解决生育问题。
绝经后妇女应做全子宫双附件切除。
若伴随子宫内膜癌时,则应根据子宫内膜癌的临床分期适当扩大手术范围。
恶性或已有转移者应行卵巢癌细胞减灭术,术后加以化疗或放疗。据报道其疗效较满意。